致密物沉积病

DDD：绝大多数DDD患者以肾病综合征或急性肾炎综合征起病，治疗效果及预后均较差，约50%患者10年内进展至终末期肾病，且行肾移植后几乎100%复发。特征性改变为电镜下肾小球基底膜（GBM）致密层见均质飘带状电子致密物沉积；免疫荧光下只有C3沉积，免疫球蛋白阴性或很少量沉积。光镜表现多样，25~43.8%表现为MPGN样改变，其余可表现为系膜增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎和新月体性肾小球肾炎。发病与各种原因造成的补体旁路途径C3转化酶（C3bBb）活性增强有关，具体包括：C3肾炎因子（C3Nef，一种IgG型针对C3bBb的自身抗体，具有稳定C3bBb和拮抗H因子功能的作用）、H因子功能缺陷（基因突变致血清中H因子缺失或H因子功能缺陷、针对H因子的自身抗体）、C3基因突变（突变后形成的C3转化酶不再受到H因子调节）和抗Bb自身抗体（与Bb结合后能稳定C3bBb）。