血栓性微血管病(TMA)
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血栓性微血管病 (thrombotic microangiopathy，TMA) 是一组具有共同病理特征的急性临床病理综合征，主要表现为内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积和血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞及红细胞碎裂等微血管系统异常。临床上主要表现为血小板减少、溶血性贫血和微循环中血小板血栓造成的器官受累，其临床表现与TMA 的病变范围和累及不同器官造成的功能障碍有关。TMA主要包括溶血性尿毒症综合征（hemolytic uremic syndrome, HUS）、血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）、恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关的肾脏损害、移植相关的肾脏损害、人类免疫相关病毒（HIV）相关的肾脏损害、肿瘤/化疗相关的肾脏损害等。经典的TMA主要指HUS及TTP。TTP与HUS在病因、临床表现上有诸多相似之处，其区别在于HUS是以儿童为主的疾病，肾功能损害更明显；而TTP主要发生于成人，神经系统症状更为突出，也可统称为HUS-TTP综合征。TMA的主要发病机制是微血管内皮细胞的损伤和遗传易感因素，致病因素包括细菌、内毒素、外毒素、抗体、免疫复合物、病毒、药物等，因病因不同其发病机制也不尽相同。