C3肾小球肾炎

（1）C3GN。各个年龄均可发病，男女性别差异不大；临床表现差异大，可出现不同程度的蛋白尿、血尿和肾功能受损、高血压。Servais等报道10年约有36.5-50%的患者发展至终末期肾病；而Sethi等报道其短期和长期预后均较好（随访4个月至23年，中位26.4个月），2例肾移植后100%在1-1.5年后复发。

C3GN分为2型：膜增生性肾小球肾炎（MPGN）型和非MPGN型；MPGN型光镜下为系膜细胞增生和基质增多，向内皮下插入形成双轨征及多轨征，电镜在系膜区、内皮下伴或不伴上皮下电子致密物沉积；非MPGN型光镜下为轻微病变或不同程度的系膜增生性肾小球肾炎，电镜在系膜区可见电子致密物沉积，或少数伴上皮下电子致密物。部分报道提到，部分C3GN患者电镜下GBM内可以存在电子致密物，但肯定不是形成DDD的均质飘带状的电子致密物。

在部分C3肾小球肾炎患者中发现H因子、I因子、膜辅助因子（membrane cofactor protein，MCP）、CFHR5或C3基因突变，部分患者血清中还发现了C3Nef或抗H因子抗体阳性，提示C3GN发病与补体旁路途径调节异常有关。




（2）家族性III型MPGN：免疫荧光只有C3沉积，病理为III型MPGN表现，原则上可以将其归结到MPGN型C3GN。其发病与染色体1q31-32（包括补体旁路调节蛋白H因子基因）基因突变相关。




（3）CFHR5肾病：原则上也可以分至MPGN型C3肾小球肾炎，肾小球仅有C3但无免疫球蛋白沉积，电子致密物沉积在内皮下，只是已经明确其发病与CFHR5基因突变相关，从而提出CFHR5肾病。CFHR5可与生物膜上的C3b结合，从而抑制C3转化酶的活性，但突变的CFHR5其相应功能下降。




总体来说，C3G的预后与起病时的肾功能及年龄相关；起病时肾小球率过滤（GFR）越低，预后越差，起病时年龄越大，预后越差。肾功能预后与血清C3水平无关。治疗上，目前尚无合理的治疗方案，尚缺乏相关的系统性临床研究；回顾性研究发现，用ACEI和ARB可以改善预后，而免疫抑制剂未能改善预后；但也有报道在ACEI/ARB联合免疫抑制剂的预后较单独使用ACRI/ARB或免疫抑制剂好。C3GN总体预后较DDD好。




C3G发病均与补体旁路调节相关。但同样是补体旁路调节异常，为何会形成不同的病理类型的具体机制不清，从人和动物的初步研究提示可能与肾小球沉积的C3降解片段不同、或补体活化的程度或主要活化的阶段不同相关，也有提出病理表型可能与细胞表面补体旁路调节异常（MCP活性增强或减退）相关。